发布时间：2016-06-22 10:28:17
柬埔寨皇家生殖遗传医院（RFG）
于昕，张国瑞，史宏晖，樊庆泊，郎景和（国内医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院妇产科，北京 １００７３０） 【摘要】 目的 探讨伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病的临床特点和预后情况。 方法 回顾性分析２８例经病理确诊伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料 。 结果 患者平均年龄（４２．６７±５．４３）岁，１８例（６４．３％）有子宫肌瘤病 史；７例（２５．０％）患者术前无 任 何 临 床 症 状，其 余 病 例 常 见 临 床 症 状 为 盆 腔 包 块、胸 闷、下 肢 肿 胀、心 慌、头 晕、腹 胀；１７ 例（６０．７％）患者行一期手术，１１例（３９．３％）患者行二期手术；１６例（５７．１％）接受术后抗雌激素治疗；２３例患者规律随诊，平均随访时间（１６．３±１２．５）个月，随访期间 １１例（４７．８％）复发。 结论 伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病临床少见，手术是主要治疗方式，术后复发率高， 应加强随诊。 【关键词】 静脉内平滑肌瘤病； 心脏； 复发； 预后； 随诊 静脉内平滑肌瘤病（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓ ｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏ－ｓｉｓ，ＩＶＬ）的特征是良性平滑肌瘤组织在静脉内生长形成瘤栓，临床上罕见。肿瘤可沿血管生长， 延伸至髂 静 脉、下 腔 静 脉 甚 至 心 脏，严 重 者 导 致 死 亡。ＩＶＬ病变累及心脏的临床表现 呈多样性却无特异性，术前诊断通常较难。我们回顾性分析２８例伴有心脏受累的ＩＶＬ病例，旨在进一步提高临床医生对该疾病的正确认识，以期早期诊断、及时治疗。 资料与方法 一、 研究对象 ２００８年６月至２０１５年６月期间我院共计接诊了６３例ＩＶＬ患者，其中 ２８ 例伴有心脏受累，占比４４．４％。患者术前均进行详细影像学检查，包括超声心动图、血管超声、盆腔超声、必要时 ＣＴ 检查等。 所有患者均接受手术治疗，按照术前影像学检查提示的病变范围进行手术，手术由包括妇产科、心外科、血管外科在内的多科协作完成，由术者详细记录手术所见病灶情况。术后病理诊断由常规 ＨＥ染色和免疫组织化学染色确定。 二、研究方法 整理２８例患者的临床资料并进行分析，分别记录患者临床表现、治疗方法及术后随、复发情况。 结 果 一、临床特征 患者平均年龄（４２．６７±５．４３）岁（２６～５５ 岁），孕次２．７７±１．６５，产次 １．１７±０．７３。 全部患者中有７例术前（２５．０％）无任何临床症状，仅在体检或其它疾病检查中发现；余２１例患者临床症状如下：盆腔包块 ６ 例 （２１．４％），胸闷 ４ 例（１４．３％）， 下肢肿胀４例（１４．３％），心慌、头晕、腹胀各２例（７．１％），异常阴道出血１例（３．６％）。 全部病例中２２例（７８．６％）有既往妇科相关手术史，其中３例行子宫肌瘤剔除术，１５ 例因子宫肌瘤行子宫 切 除 术，４ 例 因 其 它 疾 病 既 往 行 子 宫 切除术。 二、术中所见及手术方式 ２８例患者术中见肿瘤远端蔓延至右心房１７例（６０．７％）、右 心 室 ７ 例 （２５．０％）和 肺 动 脉 ４ 例（１４．３％）。所有患者中，２６例（９２．９％）通过心脏切开术切除心脏内肿物；２例因肿物与心脏壁无粘连、且心脏内肿物无末端膨大，经下腔静脉手术切口牵拉出心脏内肿物。 所有患者均按照术前影像学检查提示病变累及范围进行手术治疗。其中１７例（６０．７％）患者行一期手术治疗，即一次手术中同时切除心脏内肿物、下腔静 脉 内 肿 物、 盆 腔 肿 物 和 全 子 宫 双 附 件；１１ 例（３９．３％）患者因病灶范围广或患者一般状态较差而行二期手术治疗，即第一次手术切除心脏内肿物和肾静脉水平以上的下腔静脉内肿物，第二次手术切除肾静脉水平以下的下腔静脉肿物、生殖静脉内肿物、髂静脉内肿物、 盆腔肿物及子宫双附件，两次手术间隔３～１０月，平均间隔（６．２５±２．３３）月， 间隔时间根据第一次手术后的抗凝时间和患者的恢复情况确定。 全部患者心脏、下腔静脉及盆腔内肿物均成功切除，手术后仔细检查手术部位，无大于１ｃｍ 的肿物残留。 术后肿物标本由有经验的病理医生阅片诊断，显微镜下呈现血管内平滑肌瘤样组织，表面覆盖血管内皮。２３例患者病理科予免疫组织化学染色，其中雌激素受体（ｅｓｔｒｏｇｅｎ ｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＥＲ）、孕激素受体（ｐｒｏｇｅｓｔｅｒｏｎｅ ｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＰＲ）在 全 部 病 例 中 均 呈 现阳性。 三、术后随诊 经过我院手术治疗的２８例患者术后有５例失访，２３例（８２．１％）患者规律随诊，随访时间３～５５个月，平 均 （１６．３±１２．５）个 月。 其 中 １６ 例 患 者 （５７．１％）接受术后辅助激素治疗，术后激素治疗的平均时间为（６．８３±０．６６）个月，范围１～１６个月，治疗时间大于６个月的患者有１１例。 随诊时定期行盆 腔 超声、血管 超 声、超 声 心 动图、ＣＴ 等影像学检查，两次影像学检查发现同一部位直径大于１ｃｍ 肿物则确定为复发。随访过程中１１例（４７．８％）复发，其中有６例为术后接受激素治疗者，复发部位盆腔６例、髂静脉３例、髂静脉＋下腔静脉１例和盆腔＋髂静脉＋下腔静脉１例。 随诊期间无死亡病例。 讨 论 ＩＶＬ是良性平滑肌 瘤组织在 静 脉内生 长 形 成瘤栓。肿瘤组织学本身呈现良性特点，无异常核分裂像，但却存在不良生物学行为，表现为肿瘤沿血管延伸，少数累及心脏和肺动脉，可造成心功能不全、心衰，甚至死亡。ＩＶＬ 的致病机制尚不明确，至今主要有两种理论，其一为血管壁平滑肌组织形成肿瘤并逐渐蔓延；其二为平滑肌瘤增生突入管腔并蔓延。ＩＶＬ 病灶通常起源于子宫，可沿髂内静 脉、髂外静脉或者是生殖静脉、肾静脉两条路径蔓延至下腔静脉，末端生长至右心房、右心室、甚至肺动脉。本研究中沿髂静脉生长者１７例（５１．５％），沿生殖静脉生长者占８例（２４．２％）。 本研究病例中伴有心脏受累的ＩＶＬ 患者平均年龄为（４２．６７±５．４３）岁，Ｃｌａｙ 等文献检索总结１８２例病例发现患者的平均年龄为４５岁，本研究中患者年龄与之相似。伴有心脏受累的ＩＶＬ 临床表现为多样性、无特异性，其临床表现与肿物的大小和存在位置有关。本研究中有 ２５．０％ 的患者无临床症状，发现于子宫肌瘤的术后随诊或体检中；余主要临床表现有盆腔包块、胸闷、心慌、下肢肿胀。近年来随着对 这 种 疾 病 认 识 的 深 入，伴 有 心 脏 受 累 的ＩＶＬ更容易被早期发现。文 献中报道该病其它少见临床表现。还包括腹痛、腹胀、腹水、阴道出血、月经量多、中风，甚至出现肺栓塞、 心衰、布加综合征等。 手术是ＩＶＬ 最重要的治疗方式。手术目标是完整切除肿物，并且尽量减少手术并发症及致死率。手术方式的选择依赖于疾病累及范围、患者对手术的耐受能力和手术医师的技巧等。一期手术方法为胸腹联合同时切除所有肿物，在１９８２年首次施行成功，之后有一系列成功案例报告；而二期手术是先切除心脏内肿物、随后再次手术切除盆腔肿物，是目前较多采纳的手术方式。Ｗａｎｇ等发现二期手术与一期手术相比，总体手术时间长、术中总出血量多、术后总住院时间久。本研究病例中，１７例患者（６０．７％）采用一期手术方式，１１例患者（３９．３％）采用二期手术方式。我们建议术前充分评估，如估计心脏内病灶易于切除、患者一般状况良好并可耐受大范围手术的情况下，可考虑直接行一期手术，否则采纳二期手术。 伴有心 脏 受 累 的 ＩＶＬ 术 后 复 发 率 高。 Ｗａｎｇ等报道伴有下腔静脉或心脏受累的ＩＶＬ 的复发率为 ２７．８％。大多数文献中，随访时间较短，仅有一篇报道怀疑术后盆腔复发。我们的平均随访时间为（１６．３±１２．５）月，随访期间１１例 （４７．８％）复发，复发部位以盆腔多见，６例复发局限于盆腔，２例复发病灶生长至下腔静脉，未见复发病灶长入心脏的病例。 多数学者认为ＩＶＬ是雌激素依赖性肿瘤，免疫组化染色多呈 ＥＲ、ＰＲ 阳性，术后应用激素治疗可通过减少全身雌激素的产生而减少雌激素对肿瘤生长的刺激作用。单纯应用或联合应用促性腺激素释放激素激动剂（ＧｎＲＨ－ａ）和芳香化酶遏制剂是目前术后最常见辅助治疗手段，目的为预防或延缓疾病复发，但其效果目前尚无定论。对完整切除肿 物术后采用激素治疗是否能够减少ＩＶＬ 复发的文献资 料 颇 少，Ｋｈａｙａｔａ 等报 道 一 例 累 及 心 房 的ＩＶＬ患者在手术 完 整切 除 肿 物后采用 ＧｎＲＨ－ａ治疗６个月，随访６个月后未见复发。本研究显示完整切除肿物术后，共计有１６例（５７．１％）患者接受辅助激素治疗，激素治疗平均时间为（６．８３±０．６６）个月，范围１～１６个月，治疗时间大于６个月的患者有１１例，其中６例在随访过程中复发。另外需要阐述 的是，激素 治 疗应用在ＩＶＬ 肿物 未 被 完 全 切 除 术后，是否能遏制残 留 肿物的 生 长，目前也是 不确定的。Ｍｉｔｓｕｈａｓｈｉ等报道一例累及心房的ＩＶＬ 患者在未完整切除肿物术 后 采 用 ＧｎＲＨ－ａ治疗 ６ 个月，停药后盆腔残余肿物明显增大， 再次用药可继续遏制肿 瘤 生 长。Ｈａｍｅｌｅｅｒｓ等报 道 一 例 累 及 心房的ＩＶＬ 患者在未完整切除肿物术后 ＧｎＲＨ－ａ治疗３年，肿 瘤 虽 呈 现 缓 慢 增 大但 仍 稳 定。 Ｍｏｒｉｃｅ等报道一例累及心房的ＩＶＬ 患者在未完整切除肿物术后应用 ＧｎＲＨ－ａ治疗１年，停药１０个月后发现残留肿瘤稳定。上述所有报道均为个案报道 ，Ｌｉ等总结文献发现在３６例不完整切除肿物的患者中，术后应用抗雌激素的治疗并不能减少复发。综上所述，对于ＩＶＬ患者术后辅助激素治疗的效果仍需更大样本病例的应用和观察。
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